系统性硬化症
**系统性硬化症**
1. **核心定义**
系统性硬化症是一种原因不明的慢性自身免疫性疾病,其特征是**免疫系统异常激活、广泛的小血管病变,以及皮肤和多个内脏器官的纤维化(过度产生和沉积胶原蛋白等细胞外基质,导致组织硬化)**。它不是单纯的皮肤硬化,而是一种可以影响全身的“系统性疾病”。
2. **疾病分类与病理生理机制**
根据皮肤受累范围,主要分为两类:
- **局限性皮肤型**:皮肤硬化主要局限于手指、手、面部,可能累及前臂和颈部。常伴有雷诺现
2026-01-28 18:42:54
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