小儿噬血细胞综合征
**小儿噬血细胞综合征**
1. 首先,我们从最基础的概念开始。小儿噬血细胞综合征,简称HLH,并非单一疾病,而是一组由免疫系统功能严重紊乱所导致的、危及生命的过度炎症反应综合征。其核心病理特征是:某些免疫细胞(主要是淋巴细胞和巨噬细胞)被异常、持续地激活,并分泌大量的炎症因子,同时吞噬自身血细胞(如红细胞、血小板、白细胞)的功能失控。
2. 理解了基本概念后,我们来探讨其分类。根据发病原因,HLH主要分为两大类:
* **原发性HLH:** 也称为家族性HLH。这是由于患儿
2026-01-31 16:58:47
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