嗜酸细胞性食管炎

第一步：基础认识——什么是嗜酸细胞性食管炎？
嗜酸细胞性食管炎是一种慢性、免疫介导的食管疾病。其核心特征是食管黏膜因对某些食物或环境中的过敏原产生异常的免疫反应，导致大量嗜酸性粒细胞（一种与过敏和寄生虫感染相关的白细胞）在食管壁内浸润。这并非感染，而是一种由免疫系统错误攻击引起的炎症。这种慢性炎症如果得不到控制，会导致食管结构和功能进行性损害。

第二步：核心病理生理——为什么会发生？

1. 免疫反应异常：患者通常具有特定的遗传易感性。当某些特定食物（如牛奶、鸡蛋、小麦、大豆、花生、坚果、鱼/贝类）或吸入性过敏原（如花粉）接触到食管黏膜时，机体启动2型辅助性T细胞免疫反应。
2. 炎症级联反应：该免疫反应产生一系列细胞因子（如白介素-5、白介素-13），这些因子会招募大量嗜酸性粒细胞到食管组织。
3. 组织损伤：嗜酸性粒细胞释放毒性颗粒蛋白（如主要碱性蛋白）和炎症介质，直接损伤食管上皮细胞，刺激组织中的神经末梢，并激活成纤维细胞。
4. 结构重塑：慢性炎症导致食管组织发生“重塑”，即正常组织结构被破坏和改变。具体表现为上皮基底层增厚、黏膜层纤维化、食管平滑肌肥厚，最终可能导致食管失去弹性、变僵硬，甚至形成瘢痕性狭窄。

第三步：临床表现——患者会有哪些症状？
症状因年龄而异，且表现多样：

• 成人常见症状：
  • 吞咽困难：感觉食物粘在胸口，是核心症状。患者常需大量喝水帮助食物咽下。
  • 食物嵌塞：食物团块卡在食管内无法移动，是急症。
  • 胸痛/烧心：常对标准剂量的抑酸药（如质子泵抑制剂）反应不佳或无效。
  • 胃食管反流样症状。
• 儿童常见症状：
  • 喂养困难、呕吐、生长发育迟缓。
  • 腹痛、拒绝进食。
  • 与成人相似的反流、吞咽困难。

第四步：诊断标准与流程——如何确诊？
诊断需要结合临床症状、内镜表现、病理活检和排除其他疾病，是一个系统性过程：

1. 初步怀疑：基于上述慢性食管症状，尤其是对抑酸治疗无效的吞咽困难或反流。
2. 内镜检查：上消化道内镜检查是必需的。特征性表现可能包括：
   • 食管黏膜出现纵向沟槽、白色渗出性斑点（嗜酸性微脓肿）、环形皱襞（“气管样”食管）、黏膜脆性增加，晚期可见食管狭窄。
3. 组织病理学活检（金标准）：
   • 必须在食管的不同节段（至少近段和远段）进行多点活检。
   • 显微镜下，诊断的关键是发现食管鳞状上皮内嗜酸性粒细胞显著增多，通常要求每高倍视野（HPF）≥15个嗜酸性粒细胞。
   • 必须排除其他引起食管嗜酸细胞浸润的疾病，特别是胃食管反流病。因此，通常需要先进行质子泵抑制剂试验（使用足量抑酸药治疗8周后复查内镜和活检），如果嗜酸性粒细胞炎症持续存在，才能诊断嗜酸细胞性食管炎。
4. 辅助检查：
   • 过敏评估：皮肤点刺试验或血清特异性IgE检测可能有助于识别潜在的食物过敏原，但结果与食管炎症的关联并非绝对，需结合饮食试验。
   • 食管测压：可评估食管动力功能，常表现为动力减弱。

第五步：治疗与管理策略——如何治疗和控制？
治疗目标是缓解症状、减轻组织炎症、预防并发症（尤其是食管狭窄）。

1. 饮食治疗（去除过敏原）：
   • 要素饮食：使用仅由氨基酸组成的配方营养，消除所有食物蛋白抗原。疗效最高（>90%），但口感差，难以坚持。
   • 经验性食物剔除饮食：根据常见致敏原，逐步剔除六种、四种或两种食物（如牛奶、蛋、小麦、大豆、坚果、鱼/贝类），然后逐一重新引入以明确诱因。
   • 靶向剔除饮食：基于过敏测试结果剔除特定食物。
2. 药物治疗：
   • 局部作用的糖皮质激素：一线药物。如吞咽型氟替卡松或布地奈德混悬液，让药物在食管局部作用以减轻炎症，避免全身副作用。需正确使用（喷入口中咽下，不用水漱口）。
   • 质子泵抑制剂：部分患者可能同时存在反流或对PPI有反应。高剂量PPI有时也可作为初始诊断性治疗的一部分。
3. 内镜下治疗：
   • 主要针对并发症。对于已形成的食管狭窄，可进行内镜下扩张术以缓解吞咽困难。扩张需谨慎，因炎症活动期食管壁脆，穿孔风险较高，通常建议在药物或饮食控制炎症后进行。
4. 长期管理与监测：
   • 嗜酸细胞性食管炎是慢性病，需要长期管理。治疗有效后应定期通过症状和内镜活检（监测嗜酸细胞计数）来评估炎症控制情况。
   • 治疗方案（饮食或药物）通常需要持续维持，以防止复发。

第六步：总结与核心要点
嗜酸细胞性食管炎是一种需要多学科（消化科、变态反应科、营养科）管理的慢性免疫性疾病。其本质是过敏原驱动的食管特异性炎症，核心诊断依据是症状结合内镜下活检（每高倍视野≥15个嗜酸性粒细胞）并排除其他原因。治疗基石是饮食剔除过敏原和/或局部使用激素，目标是控制炎症、缓解症状、预防纤维化和狭窄。这是一个需要患者长期参与和随访的疾病。