自身免疫性肝炎
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基本概念与核心异常
自身免疫性肝炎是一种病因未明的慢性、进行性肝脏炎症性疾病。其“核心异常”在于人体自身的免疫系统出现了功能紊乱，错误地将自身的肝细胞识别为“外来敌人”或“异常细胞”，从而启动免疫攻击，导致肝组织持续的炎症和损伤。这种攻击主要由淋巴细胞（一种白细胞）介导，因此它本质上是一种针对肝脏的自身免疫性疾病，而非由病毒、酒精或药物直接引起。 -
临床与病理特征
从临床表现看，患者症状差异很大。部分患者可无症状，仅在体检时发现肝功能异常。常见症状包括乏力、嗜睡、食欲不振、右上腹不适或疼痛、关节痛等。当病情严重或处于活动期时，可出现黄疸（皮肤、眼睛发黄）、茶色尿。女性患者多见。典型的血清学标志是血液中转氨酶（ALT/AST）水平显著升高，同时伴有高丙种球蛋白血症（尤其是IgG水平升高）。肝脏病理活检是诊断的“金标准”，显微镜下可见特征性的“界面性肝炎”，即肝小叶汇管区与肝实质交界处有大量淋巴细胞和浆细胞浸润，肝细胞被破坏。 -
免疫学标志物与分型
诊断AIH依赖于特征性的自身抗体。根据不同的自身抗体谱，可分为两型：- 1型AIH：最常见。相关抗体为抗核抗体和/或抗平滑肌抗体。可见于任何年龄和性别，但以女性为主。
- 2型AIH：相对少见，主要见于儿童和青少年。特征性抗体为抗肝-肾微粒体抗体-1型。该型可能起病更急、更重。
这些自身抗体是诊断的重要线索，但其滴度高低与疾病严重程度不一定平行。
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诊断标准与鉴别诊断
AIH的诊断是一个综合评判过程，需要排除其他原因导致的肝病（如病毒性肝炎、酒精性肝病、药物性肝损伤、威尔逊病等）。国际上广泛采用“简化诊断标准”或“综合诊断评分系统”，通过积分来评估可能性。关键诊断要素包括：肝组织学改变、血清自身抗体阳性、IgG水平升高，以及对免疫抑制治疗的良好应答。鉴别诊断至关重要，因为错误的诊断可能导致不必要或无效的免疫抑制治疗。 -
治疗原则与策略
AIH的治疗目标是迅速抑制异常的自身免疫反应、缓解肝脏炎症、防止肝纤维化进展至肝硬化及肝衰竭。标准的一线治疗方案是糖皮质激素（如泼尼松）单用或联合硫唑嘌呤。治疗需遵循“个体化”原则：- 诱导缓解：使用足量激素快速控制炎症，通常几周内肝功能即可明显改善。
- 维持治疗：炎症控制后，逐渐减少激素用量，并长期使用硫唑嘌呤等免疫抑制剂维持，以防复发。
- 终点与监测：治疗目标是实现“生化缓解”（转氨酶和IgG恢复正常）和“组织学缓解”。患者需要终身定期监测肝功能、IgG和药物副作用（如骨质疏松、感染风险、血细胞减少等）。对于标准治疗无效或不耐受的患者，可考虑二线药物（如霉酚酸酯、他克莫司等）。
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病程、预后与特殊考量
绝大多数患者对免疫抑制治疗反应良好，长期预后佳，可获得与健康人群相近的预期寿命和生命质量。然而，AIH是一种易复发的疾病，擅自停药或减药过快常导致复发。若诊断或治疗不及时，疾病可缓慢进展为肝硬化，出现腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病等并发症。对于终末期肝硬化或急性肝衰竭患者，肝移植是有效的根治性手段，术后生存率很高，但少数病例在移植肝上可能复发。因此，AIH的管理强调早期诊断、规范治疗和患者的长期依从性。