肾小球肾炎

1. 基本定义与概述：
   肾小球肾炎，通常简称为肾炎，是一组以双侧肾脏肾小球发生炎症性损伤为共同特征的疾病。肾小球是肾脏的微观过滤单元，负责从血液中滤出废物和多余水分形成尿液。当肾小球发炎时，其滤过功能受损，导致血尿、蛋白尿、水肿、高血压，并可能进展为肾功能衰竭。它不是单一疾病，而是包含多种病因和病理类型的综合征。

2. 病因与发病机制：
   肾小球肾炎的病因复杂，主要分为原发性（病因不明，病变主要局限于肾脏）和继发性（由其他全身性疾病累及肾脏）。

   • 免疫介导机制：这是大多数肾小球肾炎的核心发病机制。具体分为：
     • 循环免疫复合物沉积：外源性（如链球菌感染后）或内源性抗原与抗体在血液循环中结合形成复合物，随血流沉积于肾小球毛细血管壁，激活补体，引发炎症。
     • 原位免疫复合物形成：抗体直接与预先“种植”在肾小球基底膜上的抗原或与肾小球本身的抗原成分结合，在局部形成复合物，导致损伤。例如抗肾小球基底膜病。
     • 细胞免疫：T淋巴细胞等免疫细胞直接参与损伤过程。
   • 常见诱因：感染（尤其是A组β溶血性链球菌感染后）、自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、血管炎）、遗传因素、以及某些药物或肿瘤。

3. 主要病理类型与临床表现：
   根据肾活检的病理形态，可分为多种类型，临床表现各异。

   • 急性肾炎综合征：典型代表是“急性链球菌感染后肾小球肾炎”。常见于儿童，表现为突发血尿、蛋白尿、水肿（尤其是眼睑和面部）、高血压，以及一过性肾功能下降。多在感染后1-3周发病。
   • 急进性肾炎综合征：病情凶险，肾功能在数周至数月内急剧恶化。病理上可见大量新月体形成（肾小球囊腔内细胞增生和纤维蛋白沉积），故又称新月体肾炎。表现为快速进展的少尿、水肿、高血压和严重肾功能衰竭。
   • 慢性肾炎综合征：起病隐匿，病程长，缓慢进展。表现为不同程度的蛋白尿、血尿、高血压和肾功能逐渐减退，最终可发展至终末期肾病（尿毒症）。
   • 肾病综合征：以“三高一低”为特征：大量蛋白尿（>3.5克/天）、低白蛋白血症、高度水肿、高脂血症。可由多种病理类型（如微小病变型、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化等）引起。

4. 诊断流程：

   • 临床表现与病史：详细询问水肿、尿色变化、高血压、感染史、系统性疾病史等。
   • 尿液检查：是筛查和诊断的关键。可见血尿（尤其变形红细胞血尿提示肾小球来源）、蛋白尿、管型（如红细胞管型具有特异性）。
   • 血液检查：评估肾功能（血肌酐、尿素氮、估算肾小球滤过率eGFR）、血清白蛋白、血脂、补体水平（如C3降低常见于急性链球菌感染后肾炎和狼疮肾炎）、自身抗体（如抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗肾小球基底膜抗体）等。
   • 影像学检查：肾脏超声用于观察肾脏大小、形态和结构，慢性病变晚期肾脏常缩小。
   • 肾活检：诊断的金标准。通过穿刺获取少量肾组织进行光镜、免疫荧光和电镜检查，以明确病理类型、评估病变活动性和慢性化程度，从而指导治疗和判断预后。

5. 治疗原则与管理：
   治疗需根据具体病理类型、临床表现和肾功能状态个体化制定。

   • 一般治疗：休息，急性期限制盐和水摄入。控制高血压（常选用血管紧张素转换酶抑制剂ACEI或血管紧张素II受体拮抗剂ARB，它们同时有降低蛋白尿、延缓肾衰进展的作用）。对症利尿消肿。避免肾毒性药物。
   • 针对免疫炎症的治疗：主要用于活动性、进展性病变。
     • 糖皮质激素：如泼尼松，是多种类型肾炎（如微小病变、部分膜性肾病、狼疮肾炎）的基础用药。
     • 免疫抑制剂：如环磷酰胺、霉酚酸酯、他克莫司、环孢素等，常与激素联用，用于重症或激素抵抗的患者。
     • 血浆置换：用于清除血液中的致病抗体或免疫复合物，是急进性肾炎（尤其是抗GBM病）的关键治疗。
   • 并发症防治：防治感染（免疫抑制治疗的常见并发症）、纠正电解质紊乱、治疗高脂血症等。
   • 终末期肾病的替代治疗：当疾病进展至慢性肾衰竭尿毒症期，需进行肾脏替代治疗，包括血液透析、腹膜透析或肾移植。

6. 预后与随访：
   预后差异极大，取决于病理类型、对治疗的反应、是否及时干预以及并发症的控制情况。急性链球菌感染后肾炎儿童患者预后大多良好；急进性肾炎需紧急处理，否则死亡率高；慢性肾炎则需长期管理以延缓进入尿毒症。所有患者均需长期定期随访，监测血压、尿常规、蛋白尿定量和肾功能，调整治疗方案，管理生活方式，以达到最佳长期结局。