主动脉瓣狭窄

1. 基础概念

   • 定义：主动脉瓣狭窄是指连接左心室与主动脉的主动脉瓣开放受限，导致心脏收缩期左心室向主动脉射血受阻的一种心脏瓣膜疾病。
   • 核心解剖：主动脉瓣通常由三个瓣叶（半月瓣）组成。当左心室收缩时，瓣叶完全打开，血液顺畅流入主动脉；心室舒张时，瓣叶关闭，防止血液倒流回心脏。
   • 关键病理：瓣膜因各种原因变得僵硬、增厚、钙化或融合，导致其开口面积减小，形成狭窄。左心室必须更用力收缩以克服阻力将血液泵出，从而导致左心室压力负荷增加。

2. 病因与分类
   根据狭窄发生的部位和原因，主要分为三类：

   • 退行性钙化性主动脉瓣狭窄：最常见于发达国家老年人（>65岁）。随着年龄增长和心血管风险因素（如高血压、高血脂、吸烟）的影响，瓣叶发生纤维化和钙质沉积，导致硬化、狭窄。
   • 先天性主动脉瓣狭窄：
     • 二叶式主动脉瓣畸形：最常见的先天性心脏畸形之一，瓣膜只有两个瓣叶而非三个。这种畸形瓣膜承受的血流剪切应力异常，更容易磨损、钙化，通常在中年（40-60岁）发展为显著狭窄。
     • 单叶式等罕见畸形，通常在儿童期即出现症状。
   • 风湿性主动脉瓣狭窄：由风湿热（A组链球菌感染后的自身免疫反应）引起，现已较少见于发达国家。典型特征是瓣叶交界处融合、增厚，常伴随关闭不全。

3. 病理生理与代偿机制
   狭窄是渐进性的，心脏通过以下机制代偿以维持心输出量：

   • 左心室向心性肥厚：为克服射血阻力，左心室壁心肌细胞增粗，心室壁增厚，这是最主要的代偿机制。这能在初期维持正常的室壁张力和泵血功能。
   • 代偿后果：肥厚的心肌：
     1. 耗氧量增加。
     2. 心室壁顺应性下降，舒张功能受损，需要更高的心房压力来充盈心室。
     3. 可压迫心内膜下冠脉，加之耗氧增加，易导致心肌缺血（即使冠脉本身无病变）。
   • 失代偿：当狭窄进行性加重，代偿机制最终失效，导致：
     1. 左心室舒张末压升高，进而导致左心房压、肺静脉压升高，引发肺淤血（呼吸困难）。
     2. 心肌收缩功能受损，左心室扩大，射血分数下降，最终导致心力衰竭。

4. 临床表现（症状与体征）

   • 典型三联征：患者通常长期无症状（潜伏期可达数十年），一旦出现症状，则预后急剧恶化。经典症状包括：
     1. 呼吸困难（劳力性→阵发性夜间呼吸困难→端坐呼吸）：为肺淤血所致，是最常见的首发症状。
     2. 心绞痛：因心肌耗氧增加、供血相对不足所致，约见于2/3的重度狭窄患者。
     3. 晕厥（或晕厥前兆）：常发生于劳力时，因心输出量固定无法满足活动需求，或发生心律失常，导致脑供血不足。
   • 特征性体征：
     • 听诊：最重要的发现是收缩期喷射性杂音，位于胸骨右缘第2肋间或左缘第3肋间，向颈部（特别是右侧）放射。杂音粗糙、响亮，强度常与狭窄程度相关（但极重度狭窄时因心输出量太低，杂音反而减弱）。可伴有第二心音减弱或消失（因瓣膜僵硬）、收缩期喷射音（多见于二叶式瓣）。
     • 其他：颈动脉搏动上升缓慢、振幅低（细迟脉）；心尖搏动有力、位置固定（左室肥厚）；收缩压和脉压可能降低（重度狭窄）。

5. 诊断与评估

   • 核心检查：经胸超声心动图。它可以：
     1. 明确诊断，评估瓣膜形态和病因。
     2. 量化狭窄程度：主要依据主动脉瓣口面积（AVA）和平均跨瓣压差。
        • 轻度：AVA >1.5 cm²， 压差 <25 mmHg
        • 中度：AVA 1.0-1.5 cm²， 压差 25-40 mmHg
        • 重度：AVA <1.0 cm²， 压差 >40 mmHg （或射流速度 >4.0 m/s）
     3. 评估左心室肥厚程度、大小及收缩功能（射血分数）。
   • 其他检查：
     • 心电图：常显示左心室肥厚劳损、左心房扩大。
     • 胸部X线：可能显示心脏轮廓增大（左心室、左心房）、升主动脉扩张、主动脉瓣钙化。
     • 心导管检查：当超声结果与临床表现不一致，或需评估合并的冠心病时进行，可直接测量跨瓣压差。
     • 心脏磁共振/CT：用于特定情况，如更精确评估心室功能、瓣膜形态，或为经导管主动脉瓣植入术（TAVI）做术前规划。

6. 治疗与管理

   • 无症状患者：定期随访（临床评估和超声心动图），教育患者识别症状。对中重度狭窄者，建议避免剧烈竞争性运动。
   • 药物治疗：作用有限，主要用于处理并发症或术前稳定病情，如谨慎使用利尿剂缓解肺淤血，处理房颤等心律失常。应避免使用血管扩张剂（如硝酸酯类），因其可能致低血压。
   • 外科主动脉瓣置换术：是治疗有症状的重度主动脉瓣狭窄或无症状但伴有左心室收缩功能减退患者的标准方法，也是年轻、低手术风险患者的首选。用机械瓣或生物瓣替换病变瓣膜。
   • 经导管主动脉瓣植入术：对于外科手术高危或禁忌的严重症状性患者（尤其是老年患者），TAVI已成为成熟治疗选择。通过股动脉等路径将人工瓣膜送至并植入病变瓣膜处。
   • 治疗关键原则：一旦出现典型症状（心绞痛、晕厥、心力衰竭），除非有绝对禁忌，否则必须积极考虑介入或手术治疗，因为药物治疗下的预后极差（平均生存期仅2-3年）。手术/介入时机需结合症状、狭窄严重程度、心室功能及患者整体状况综合判断。