急性主动脉综合征

1. 基本定义：急性主动脉综合征不是单一疾病，而是一组具有相似临床表现（主要是突发剧烈胸背痛）和潜在致死风险的主动脉急诊。其核心共同点是主动脉壁的结构完整性被破坏。您可以将主动脉想象成一条为全身供血的主干线水管，AAS就是指这条水管壁本身出现了严重的、紧急的破裂风险。

2. 核心分类与病理机制：AAS主要包括以下三种类型，它们的起始点不同，但都可能迅速致命：

   • 主动脉夹层：这是AAS最常见的形式。血液从主动脉内膜的破口涌入主动脉壁中层，将管壁强行撕开，形成“真腔”和“假腔”两个血流通道。假腔可能压迫真腔导致脏器缺血，也可能向外破裂。
   • 主动脉壁内血肿：这是主动脉壁中层本身发生出血，但没有内膜的明确破口，血液积聚在壁内形成血肿。可以看作是主动脉夹层的前期或不完全形式。
   • 主动脉穿透性溃疡：主动脉粥样硬化斑块溃疡加深，侵蚀穿透了内膜，并在中层形成局限性血肿。它更像是一个“定向爆破”点，容易进展为夹层或直接破裂。

3. 临床特征与诊断线索：识别AAS高度依赖临床警觉性。

   • 疼痛：最典型的症状是突发、剧烈、撕裂样或刀割样的胸背痛，疼痛可向肩背部、腹部甚至下肢游走，这与夹层撕裂的路径有关。
   • 高危因素：包括高血压、动脉粥样硬化、马凡综合征等结缔组织病、主动脉瓣二叶畸形、妊娠、外伤或主动脉手术史。
   • 体征复杂多样：可因累及部位不同而出现脉搏不对称、血压差异、主动脉瓣关闭不全杂音、神经系统症状（脑缺血）、腹痛（肠系膜缺血）等。
   • 诊断金标准：主动脉CT血管成像是首选确诊检查，可以清晰显示主动脉壁的异常、内膜片、破口位置及范围。

4. 分型与紧急处理原则：治疗取决于病变位置，常用Stanford分型：

   • A型：累及升主动脉（无论破口位置）。这是最危险的类型，因为极易发生心包填塞、主动脉瓣关闭不全、心肌梗死或脑卒中。必须紧急外科手术。
   • B型：仅累及左锁骨下动脉以远的降主动脉。初始治疗以严格的药物保守治疗为主，核心是控制心率和血压（“β受体阻滞剂优先”原则），以降低主动脉壁压力。当出现破裂、缺血、顽固性疼痛等“复杂性B型”表现时，需考虑腔内修复术。

5. 治疗要点与预后：

   • 初始紧急管理：无论何种类型，一经疑似，立即进入监护病房，绝对卧床，镇静止痛，并迅速使用静脉药物（如艾司洛尔、硝普钠）将心率和血压控制在目标范围（如心率<60次/分，收缩压100-120mmHg左右）。
   • 手术与介入：A型手术旨在替换病变的升主动脉，可能同时处理主动脉瓣和冠状动脉。B型的腔内修复术是通过微创方式在主动脉内植入覆膜支架，封堵破口，使假腔血栓化。
   • 长期随访：即使度过急性期，患者仍需终身严格控制血压心率，并定期（通常每年）进行CT复查，监测主动脉形态变化，预防远期并发症或新发病变。

总结：急性主动脉综合征是主动脉的灾难性急症，其诊治关键在于早期识别疼痛特征、快速影像学确诊、根据分型果断决策（A型急送手术室，B型急入监护室），以及后续严格的终身随访管理。