横纹肌溶解症

1. 定义与核心概念
   横纹肌溶解症是指由各种原因引起的横纹肌细胞（即骨骼肌细胞） 急性破坏和坏死。肌细胞内的物质（尤其是肌红蛋白、肌酸激酶、电解质等）大量释放进入血液循环，从而可能引发一系列并发症，其中最危险的是急性肾损伤。横纹肌是你可以自主控制的肌肉，如四肢和躯干的肌肉。

2. 病理生理机制：肌细胞坏死与瀑布效应
   当肌肉受到严重损伤时，细胞膜完整性被破坏，这是一个核心环节。随之发生的是：

   • 内容物泄漏：细胞内高浓度的物质（钾离子、磷酸盐、肌红蛋白、肌酸激酶）进入血液。
   • 肌红蛋白的危害：肌红蛋白是一种储氧蛋白，分子量小，可通过肾小球滤过。但在酸性尿液中，它与肾小管中的一种蛋白（Tamm-Horsfall蛋白）结合形成管型，直接堵塞肾小管。同时，肌红蛋白分解产生自由基，可直接损伤肾小管上皮细胞，并引发肾脏血管收缩，共同导致急性肾小管坏死。
   • 电解质紊乱：大量钾离子释放可导致危及生命的高钾血症，引起心律失常。磷酸盐释放导致高磷血症，并反过来与钙结合，引起低钙血症。

3. 主要病因：肌肉损伤如何发生
   病因多样，常记为“6个C”或更多，主要分为物理性和非物理性：

   • 创伤/压迫：严重挤压伤（如地震）、长时间昏迷后肢体受压、过度肌肉运动（如马拉松、新兵高强度训练）。
   • 缺血/代谢能量缺乏：动脉血栓或栓塞导致肢体大血管急性缺血、休克状态。
   • 体温异常：严重高热（中暑、恶性高热）或低体温。
   • 药物与毒素：他汀类降脂药（尤其与某些药物联用时）、可卡因、酒精、某些麻醉药、蛇毒。
   • 感染：严重的病毒感染（如流感病毒、柯萨奇病毒）或细菌感染（如脓毒症）可直接损伤肌肉或引起高热。
   • 电解质紊乱：严重的低钾血症、低磷血症可导致肌肉细胞能量代谢障碍而溶解。
   • 遗传与自身免疫：某些肌病（如麦卡德尔病）、多发性肌炎/皮肌炎。

4. 临床表现：从无症状到多器官衰竭
   症状轻重不等，典型“三联征”是肌痛、乏力、深色尿，但并非所有患者都齐全。

   • 肌肉表现：受累肌肉（常见于大腿、小腿、下背部）疼痛、肿胀、压痛、无力。
   • 尿液改变：最具特征性的表现是“酱油色尿”或“可乐色尿”，这是因为尿中含有大量肌红蛋白。但需注意，尿色正常不能完全排除诊断。
   • 全身与并发症表现：恶心、呕吐、发热、心悸。急性肾损伤是最主要并发症，表现为尿量减少甚至无尿。高钾血症可致乏力、麻木、心律失常甚至心脏骤停。低钙血症可引起手足抽搐。

5. 诊断依据：实验室检查是关键
   诊断依赖于病史（如剧烈运动、服药史）结合实验室检查。

   • 血清肌酸激酶：是最敏感和特异的指标。诊断标准通常为CK值超过正常值上限的5倍（约>1000 U/L），严重者可达数万甚至数十万。CK水平也用于监测病情变化。
   • 肌红蛋白：血清肌红蛋白升高早于CK，但代谢清除快，不如CK稳定可靠。尿肌红蛋白阳性有重要提示意义。
   • 其他血液检查：血肌酐和尿素氮升高提示肾功能受损。电解质（尤其钾、钙、磷）和尿酸水平需密切监测。
   • 尿液分析：尿潜血试验阳性，但镜下无或仅有少量红细胞，这是重要线索，提示色素（肌红蛋白）所致，而非真正的血尿。

6. 核心治疗原则：阻断损伤链，保护肾脏
   治疗目标是去除病因、预防急性肾损伤。

   • 早期积极液体复苏：这是治疗的基石。需快速、大量补充生理盐水等晶体液，以稀释肌红蛋白、冲刷肾小管、维持尿量。目标尿量通常为200-300 mL/小时。
   • 碱化尿液：在充分补液后，可考虑静脉滴注碳酸氢钠，使尿液pH>6.5。这有助于降低肌红蛋白的肾毒性，但需监测以防矫枉过正导致低钙血症加重或碱中毒。
   • 纠正电解质紊乱：特别是处理危及生命的高钾血症（使用葡萄糖酸钙、胰岛素+葡萄糖、阳离子交换树脂等），以及纠正低钙血症（通常仅在出现症状或严重低钙时谨慎补钙）。
   • 肾脏替代治疗：当出现严重急性肾损伤、无尿、药物治疗无效的高钾血症或严重酸中毒时，需进行血液透析或连续性肾脏替代治疗。
   • 并发症处理与病因治疗：对于肢体严重肿胀导致骨筋膜室综合征者，需紧急行筋膜切开术减压。同时，必须立即停用可疑致病药物，控制感染，治疗原发疾病。