小儿过敏性紫癜

1. 基本定义与核心概念

   • 定义：小儿过敏性紫癜，现医学界更倾向于称为“免疫球蛋白A（IgA）血管炎”，是一种主要影响小血管（毛细血管、小静脉和小动脉）的全身性免疫系统疾病。其本质是免疫复合物（主要是IgA型）在血管壁沉积，引发炎症反应，导致血管通透性增加甚至破裂。
   • 核心特征：以皮肤非血小板减少性紫癜、关节肿痛、腹部症状和肾脏损害为主要临床表现。所谓“非血小板减少性”，是指患者的血小板计数正常，这与血小板减少引起的紫癜（如特发性血小板减少性紫癜）有根本区别，出血点由血管炎而非凝血功能障碍导致。
   • 流行病学：好发于儿童，尤其是2-8岁的学龄前及学龄儿童，男孩发病率略高于女孩，冬春季较为常见。

2. 发病机制与病因

   • 病因：尚未完全明确，目前认为是遗传易感个体在环境因素（主要是感染，如链球菌、病毒、支原体等）的触发下，发生的异常免疫反应。某些食物、药物或疫苗接种也可能作为诱因。
   • 关键过程：
     1. 触发与应答：病原体等抗原进入人体，刺激B淋巴细胞产生大量IgA抗体。
     2. 免疫复合物形成：产生的IgA与相应的抗原结合，形成“抗原-IgA抗体”免疫复合物。
     3. 沉积与炎症：这些循环中的免疫复合物沉积在全身小血管壁（特别是皮肤、关节、肠道和肾脏的血管）。
     4. 血管损伤：沉积的复合物激活补体系统，吸引中性粒细胞等炎症细胞聚集，释放炎症介质，损伤血管壁，导致血管通透性增高、出血和水肿。

3. 临床表现（四大主症）

   • 皮肤表现（必发症状）：
     • 特征：表现为可触及的出血性皮疹（瘀点、瘀斑），按压不褪色，略高出皮面。常对称分布，好发于双下肢伸侧、踝关节周围及臀部，严重时可延及上肢和躯干。
     • 演变：皮疹初起可为红色斑丘疹，随后发展为鲜红或暗紫色的紫癜，之后颜色逐渐变暗、消退，但可能分批出现、反复发生。
   • 关节症状（游走性关节炎）：
     • 约2/3患儿出现，主要累及膝、踝、肘、腕等大关节。表现为关节肿胀、疼痛和活动受限。症状通常为一过性，多在数日内消退，且不遗留关节畸形。
   • 胃肠道症状（腹型紫癜）：
     • 约半数以上患儿出现，由肠道血管炎引起。表现为阵发性剧烈腹痛，以脐周和下腹部为主，常伴有恶心、呕吐。严重者可并发消化道出血（呕血、便血）、肠套叠、肠穿孔，是早期需要警惕的急症。
   • 肾脏损害（肾型紫癜）：
     • 是最严重的并发症，约30%-60%的患儿在起病后1-4周内出现。表现为血尿（肉眼或镜下）、蛋白尿、管型尿，部分患儿可伴有高血压和水肿。大多数患儿肾脏病变轻微并可痊愈，但少数（约1%-7%）可能发展为慢性肾炎甚至肾功能衰竭。

4. 诊断与鉴别诊断

   • 诊断依据：主要依靠典型的临床表现，特别是特征性的皮肤紫癜。实验室检查主要用于评估病情和排除其他疾病。
   • 关键检查：
     • 血常规：血小板计数正常或升高，这是与血小板减少性紫癜鉴别的关键。白细胞和嗜酸性粒细胞可能轻度增高。
     • 尿常规：动态监测至关重要，用于早期发现肾脏损害。
     • 便潜血试验：评估有无消化道出血。
     • 免疫学检查：血清IgA水平约半数患儿升高。补体C3、C4通常正常。
     • 病理检查（非常规）：皮肤或肾脏活检可见白细胞破碎性血管炎伴IgA沉积，是诊断的金标准，但因有创，仅在诊断困难时考虑。
   • 鉴别诊断：需与特发性血小板减少性紫癜、败血症、其他类型血管炎、急腹症（如阑尾炎、肠套叠）及其他原发肾小球肾炎相鉴别。

5. 治疗原则与方案

   • 治疗核心：目前无特效疗法，治疗以支持、对症为主，重点在于控制急性期症状、预防和监测严重并发症（尤其是肾脏损害）。
   • 一般治疗：
     • 急性期卧床休息，避免剧烈活动。
     • 积极寻找并去除可能的诱因（如治疗感染）。
     • 饮食：腹痛明显或消化道出血时需暂时禁食或给予流质、少渣饮食；避免可能引起过敏的食物。
   • 药物治疗（阶梯式）：
     1. 对症支持：使用维生素C、芦丁等降低血管通透性；腹痛者可用解痉药（如山莨菪碱）；关节痛可用非甾体抗炎药。
     2. 糖皮质激素：主要用于控制严重症状，如剧烈腹痛、消化道出血、严重关节症状。能有效减轻血管水肿和炎症，但不常规用于单纯皮肤型，且不能预防肾脏损害的发生。
     3. 免疫抑制剂：对于重症肾脏损害（如肾病综合征、急进性肾炎）或激素治疗无效者，可加用环磷酰胺、霉酚酸酯等。
     4. 其他：对于重症或难治性病例，可考虑使用血浆置换、人免疫球蛋白等。
   • 长期随访：肾脏损害的长期监测是本病管理的重中之重。所有患儿在发病后至少需规律随访尿常规和血压6个月至1年，有肾脏受累者随访时间需延长至数年。

6. 预后与注意事项

   • 总体预后：大多数患儿呈自限性过程，病程约4-6周，预后良好。
   • 预后关键：预后主要取决于肾脏受累的严重程度和持续时间。仅有皮肤、关节症状者通常完全康复。
   • 复发：约1/3的患儿可能在初次发病后数月内复发，但复发病情通常较初次为轻。
   • 家长注意事项：
     1. 急性期密切观察孩子腹痛、大便颜色（警惕黑便、血便）、尿色（警惕浓茶色或洗肉水样尿）及水肿情况。
     2. 严格按照医嘱随访复查尿常规，切勿因表面症状好转而忽视。
     3. 恢复期避免剧烈运动，预防感染，谨慎使用可能诱发或加重病情的药物。