代谢性酸中毒

1. 基本定义与核心概念
代谢性酸中毒是一种血液酸碱平衡紊乱，指由于原发性病理因素导致血液中氢离子（H⁺）浓度增加（或碳酸氢根离子[HCO₃⁻]丢失），从而使动脉血pH值下降（通常<7.35）的病理生理状态。其核心特征是原发性血浆HCO₃⁻浓度降低。

2. 病理生理机制与代偿过程
当原发性HCO₃⁻减少或H⁺增加发生后，人体会启动代偿机制试图纠正pH。

• 主要紊乱：HCO₃⁻消耗或非挥发性酸积累。
• 呼吸代偿：血液pH下降会迅速（数分钟内）刺激中枢和外周化学感受器，增加肺泡通气量，呼出更多二氧化碳（CO₂），从而降低动脉血二氧化碳分压（PaCO₂）。这是最主要、最迅速的代偿方式。预期代偿公式为：PaCO₂ ≈ 1.5 × [HCO₃⁻] + 8 ± 2（或 PaCO₂ ≈ 预计的[HCO₃⁻]的最后两位数字）。若PaCO₂偏离此范围，提示可能合并呼吸性酸碱失衡。
• 肾脏代偿：这是一个缓慢的过程（需要3-5天）。肾脏通过增加H⁺排泄（主要通过铵盐形式）和重吸收/生成HCO₃⁻来发挥作用。

3. 病因与分类（基于阴离子间隙）
根据病因不同，通过计算阴离子间隙（AG） 进行分类，这是诊断的核心步骤。AG = [Na⁺] - ([Cl⁻] + [HCO₃⁻])，正常值约为8-12 mmol/L（因实验室而异）。它代表血浆中未测定的阴离子（如白蛋白、磷酸盐、有机酸根）与未测定阳离子（如钾、钙、镁）的差值。

• 高AG型代谢性酸中毒（正常血氯性）：AG增高（>12 mmol/L），提示体内有非挥发性有机酸蓄积。
  • 主要病因（助记：MUDPILES）：
    • M：甲醇中毒。
    • U：尿毒症（肾衰竭致硫酸、磷酸等蓄积）。
    • D：糖尿病酮症酸中毒（β-羟丁酸、乙酰乙酸）。
    • P：副醛（现已少用）中毒、苯乙双胍（已少用）致乳酸酸中毒。
    • I：异烟肼、铁剂过量。
    • L：乳酸酸中毒（A型：组织缺氧，如休克、心衰；B型：非缺氧性，如肝病、药物、白血病等）。
    • E：乙醇（酒精）性酮症酸中毒、乙烯乙二醇（防冻液）中毒。
    • S：水杨酸（阿司匹林）过量。
• 正常AG型代谢性酸中毒（高血氯性）：AG正常，HCO₃⁻的丢失或被稀释由Cl⁻的升高来平衡。
  • 主要病因：
    • 胃肠道丢失HCO₃⁻：严重腹泻、肠瘘、胰瘘。
    • 肾脏丢失HCO₃⁻或泌H⁺障碍：肾小管性酸中毒（尤其是I型和II型）、使用碳酸酐酶抑制剂（如乙酰唑胺）、醛固酮减少症。
    • 其他：快速输入大量生理盐水（稀释性）、某些含氯物质摄入过多（如盐酸精氨酸、氯化铵）。

4. 临床表现
症状与原发病及酸中毒本身相关。

• 心血管系统：H⁺抑制心肌收缩力和外周血管对儿茶酚胺的反应，可导致心肌收缩力下降、心律失常、低血压，甚至休克。
• 呼吸系统：引起代偿性深大呼吸（Kussmaul呼吸），这是机体试图呼出更多CO₂的表现。
• 神经系统：中枢抑制，表现为乏力、嗜睡、意识模糊、昏迷。
• 代谢影响：胰岛素抵抗，钾离子从细胞内转移到细胞外，导致高钾血症（尽管体内总钾可能缺乏，尤其在腹泻或肾小管酸中毒时），并影响骨代谢。

5. 诊断与鉴别诊断流程

• 步骤一：确认存在代谢性酸中毒：动脉血气分析示pH降低，HCO₃⁻降低；同时血电解质检查。
• 步骤二：计算AG：区分高AG型与正常AG型。
• 步骤三：判断代偿情况：使用预期代偿公式，判断PaCO₂是否在代偿范围内，以识别是否合并呼吸性碱中毒或酸中毒。
• 步骤四：进一步鉴别（尤其针对高AG型）：计算ΔAG/ΔHCO₃⁻比值。正常情况下，AG每升高1，HCO₃⁻约降低1。若比值显著偏离1（如>1.2），提示存在混合性酸碱失衡（如合并代谢性碱中毒）。对于正常AG型，需详细排查胃肠道及肾脏病因。

6. 治疗原则
治疗首要目标是处理原发病，其次是纠正严重的酸血症。

• 病因治疗：是关键。如糖尿病酮症酸中毒给予胰岛素和补液；乳酸酸中毒纠正休克和缺氧；停用相关毒物/药物；肾小管酸中毒补充碱剂。
• 纠酸指征：对于严重酸中毒（通常pH < 7.1-7.2，或HCO₃⁻ < 8-10 mmol/L），尤其是伴有明显心血管或神经系统症状时，考虑补充碱剂。
• 常用碱剂：
  • 碳酸氢钠（NaHCO₃）：最常用。用于严重的高AG型（尤其是酮症酸中毒、部分药物中毒）和正常AG型酸中毒。需注意过快纠正可能导致低钾血症、容量负荷过重、反常性中枢神经系统酸中毒等。
  • 其他：乳酸钠（肝功能正常时）、枸橼酸钠（口服，用于肾小管酸中毒等慢性酸中毒）。
• 注意事项：避免过度纠酸。补碱过程中需密切监测血气、电解质（尤其是钾、钙）。对于某些病因（如A型乳酸酸中毒），改善组织灌注比单纯补碱更重要。