主动脉夹层

1. 基本概念与定义
   主动脉夹层是一种危及生命的急性心血管疾病。其核心病理改变是主动脉内膜出现撕裂口，高速高压的血液从撕裂口冲入主动脉内膜与中膜之间，强行将内膜与中膜分离，从而在血管壁内形成一个假腔。这个假腔与原有的真腔（血液正常流经的通道）并存，导致主动脉壁结构被破坏。它是一种需要紧急处理的急症，死亡率极高。

2. 解剖基础与分型
   要理解此病，需先了解主动脉结构。主动脉壁由三层构成：最内的内膜（光滑，血液流经表面）、中间的中膜（富含弹性纤维和肌肉，提供强度和弹性）、最外的外膜。夹层就发生在内膜与中膜之间。
   临床最常用的分型是Stanford分型：

   • A型：夹层累及升主动脉（靠近心脏的那一段），无论破口位于何处。此型最为凶险，因为可能直接影响心脏的冠状动脉供血和心脏瓣膜功能，极易发生破裂或心包填塞，必须急诊手术。
   • B型：夹层仅累及降主动脉（从左侧锁骨下动脉开口以远开始），不涉及升主动脉。此型初始治疗通常以药物和介入为主。

3. 发病机制与危险因素
   夹层发生需要两个基本条件：内膜撕裂和中膜退行性变或薄弱。

   • 内膜撕裂诱因：最常见的是长期高血压未控制，导致主动脉壁长期承受高压冲击。其他如主动脉粥样硬化斑块溃疡、医源性损伤（如心脏导管手术）等也可导致撕裂。
   • 中膜病变基础：健康的中膜能抵抗血液冲击。若中膜本身存在病变（如马凡综合征等遗传性结缔组织病导致的囊性中层坏死）、老化、或炎症，其强度会下降，容易被血流剥离。
   • 其他危险因素：包括动脉粥样硬化、主动脉瓣二叶畸形、妊娠、严重外伤、吸毒（如可卡因）等。

4. 临床表现（症状与体征）
   典型症状是突发、剧烈、撕裂样或刀割样的胸痛或背痛。疼痛部位常提示夹层起源：前胸痛多提示A型，肩胛间区剧痛多提示B型。
   其他表现取决于夹层累及的范围和分支血管，具有多样性：

   • 脏器缺血：夹层假腔压迫或撕裂分支血管开口，导致相应器官供血障碍。如脑卒中（颈动脉受累）、心肌梗死（冠状动脉受累）、腹痛/肠坏死（肠系膜动脉受累）、下肢疼痛无力（髂动脉受累）、急性肾衰竭（肾动脉受累）。
   • 周围体征：脉搏减弱或消失（四肢血压不对称）、主动脉瓣区出现舒张期杂音（A型夹层导致主动脉瓣关闭不全）、声音嘶哑（压迫喉返神经）、Horner综合征（压迫交感神经丛）等。
   • 破裂征象：失血性休克、心包填塞（血液破入心包）、血胸（破入胸腔）等，常迅速致命。

5. 诊断流程与关键检查
   诊断需结合典型症状和影像学检查，强调快速。

   • 初步筛查：心电图（主要用于与急性心梗鉴别）、胸部X光片（可能显示纵隔增宽，但阴性不能排除）。
   • 确诊金标准：主动脉CT血管成像。它能清晰显示内膜片、真假双腔、破口位置、累及范围、分支血管受累及有无渗漏或破裂，是制定治疗方案的关键依据。
   • 其他检查：经食道超声心动图（特别适用于术中或危重患者床旁评估）、磁共振血管成像（可用于病情稳定患者的详细评估）。

6. 治疗原则与策略
   治疗目标是防止夹层扩展、破裂，并恢复器官灌注。

   • 紧急初始处理：所有疑似患者应立即进入监护室。核心是严格控制血压和心率，使用静脉药物（如β受体阻滞剂、硝普钠等）将收缩压降至100-120 mmHg左右，心率控制在60次/分以下，以降低主动脉壁压力。
   • A型夹层治疗：首选急诊外科手术。手术目的是切除包含破口的主动脉段，用人工血管替换，同时处理主动脉瓣关闭不全和重建冠状动脉开口。
   • B型夹层治疗：
     • 无并发症的B型：以药物保守治疗为主，严格控制血压，密切随访。
     • 有并发症的B型（如持续疼痛、夹层扩展、脏器缺血、动脉瘤形成）：首选血管腔内修复术。通过股动脉送入覆膜支架，封堵内膜破口，使假腔内血栓化，重塑真腔。创伤小，恢复快。
     • 复杂B型夹层也可能需要开放手术或杂交手术。

7. 预后与长期管理
   即使度过急性期，患者仍需终身管理。

   • 早期预后：A型夹层未经手术，发病后48小时内死亡率每小时增加1%，一周内死亡率超过70%。及时手术可大幅提高生存率。B型夹层急性期死亡率相对较低。
   • 长期并发症：包括主动脉瘤样扩张、新发夹层、支架相关并发症、残留假腔等。
   • 长期管理：终身严格控制血压和心率（口服药物），定期影像学随访（通常每年CT复查），避免剧烈运动和重体力劳动，控制动脉粥样硬化危险因素（戒烟、降脂等）。