卵巢生殖细胞肿瘤

1. 卵巢生殖细胞肿瘤是起源于卵巢原始生殖细胞的一组肿瘤，约占所有卵巢肿瘤的15-20%。您可以将其理解为由“卵子”的“前身细胞”（原始生殖细胞）异常增殖而形成的肿瘤。这类肿瘤可发生于任何年龄，但在儿童和年轻女性中更为常见，是年轻女性最常见的卵巢恶性肿瘤类型。

2. 根据肿瘤细胞的分化方向（即细胞想“变成”什么类型）和构成成分，卵巢生殖细胞肿瘤主要分为以下几大类：

   • 畸胎瘤：最常见，由外胚层、中胚层和内胚层组织（如皮肤、毛发、牙齿、神经、甲状腺、脂肪等）构成。其中，成熟性畸胎瘤（即皮样囊肿）是良性肿瘤；而未成熟性畸胎瘤是恶性肿瘤，含有未分化的胚胎性组织。
   • 无性细胞瘤：相当于男性的精原细胞瘤，是相对常见且对放疗、化疗均高度敏感的恶性肿瘤。肿瘤细胞形态相对原始、单一。
   • 卵黄囊瘤（又名内胚窦瘤）：一种高度恶性的肿瘤，能产生甲胎蛋白，该指标可作为诊断和病情监测的重要肿瘤标志物。
   • 胚胎性癌：罕见但恶性度高，能同时分泌甲胎蛋白和绒毛膜促性腺激素。
   • 绒毛膜癌：原发于卵巢的非常罕见，能产生大量绒毛膜促性腺激素。
   • 混合型生殖细胞肿瘤：由上述两种或多种类型的肿瘤成分混合构成。

3. 这类肿瘤的临床表现常缺乏特异性。早期可无症状，随着肿瘤增大可能出现下腹隐痛、腹胀或腹部包块。由于肿瘤生长迅速，有时会因肿瘤扭转或破裂导致急腹症（突发剧烈腹痛）而就诊。功能性肿瘤（如分泌HCG的肿瘤）可能引起月经异常、性早熟或假性青春期。

4. 诊断主要依靠：

   • 影像学检查：超声是首选，可初步判断肿瘤大小、性质（囊实性）和来源。CT或MRI有助于评估肿瘤与周围结构的关系及远处转移。
   • 肿瘤标志物检测：至关重要。甲胎蛋白升高常见于卵黄囊瘤和部分未成熟畸胎瘤；人绒毛膜促性腺激素升高见于绒癌、胚胎性癌；乳酸脱氢酶升高可见于无性细胞瘤。
   • 最终确诊：依赖于手术后切除的肿瘤组织进行病理学检查，这是明确肿瘤具体类型和良恶性的“金标准”。

5. 治疗原则高度依赖于肿瘤的病理类型、分期以及患者的年龄和生育需求。

   • 手术：是初始治疗的核心。对于希望保留生育功能的年轻女性，通常进行保留子宫和对侧卵巢的全面分期手术（即患侧附件切除+分期探查）。对于无生育要求且肿瘤为晚期或恶性程度高者，可能需行根治性手术。
   • 化疗：除成熟性畸胎瘤外，绝大多数恶性生殖细胞肿瘤都对化疗非常敏感。术后辅助化疗（常用方案为BEP：博来霉素、依托泊苷、顺铂）能显著提高治愈率，即使是晚期患者。
   • 放疗：对无性细胞瘤非常敏感，但因其可能导致不育和远期并发症，目前主要作为化疗无效或复发的挽救治疗。

6. 总体预后较好，尤其是早期发现的肿瘤。由于化疗方案的有效性，即使晚期患者的5年生存率也远高于其他类型的卵巢癌。治疗后需要长期随访，监测肿瘤标志物和影像学检查，以早期发现复发。对于接受保留生育功能治疗的患者，未来妊娠是可能的，且通常不会增加肿瘤复发风险。