卵巢畸胎瘤

1. 基本定义与概述。卵巢畸胎瘤是来源于卵巢生殖细胞的一种常见肿瘤，其特点是肿瘤内含有类似人体正常组织结构的分化组织，如毛发、皮肤、皮脂腺、牙齿、骨骼甚至神经组织等。它并非由“受精卵”错误发育而来，而是源于具备多向分化潜能的原始生殖细胞。绝大多数（95%以上）为良性成熟性囊性畸胎瘤，俗称“皮样囊肿”。

2. 发生机制与病理分型。原始生殖细胞在卵巢内发生异常增生和分化，形成了包含外胚层（如皮肤、神经）、中胚层（如脂肪、肌肉、骨骼）和内胚层（如甲状腺、胃肠上皮）等多种胚层来源的组织。根据组织的成熟度和有无恶性成分，主要分为：

   • 成熟性囊性畸胎瘤：肿瘤为囊性，内含成熟组织，生长缓慢，属于良性。
   • 未成熟性畸胎瘤：肿瘤内含有不成熟的、类似胚胎期的未分化组织（主要是神经上皮组织），具有恶性生物学行为，但恶性程度高低与未成熟组织的含量和分级密切相关。

3. 临床表现与诊断。患者通常无明显症状，常在体检或妇科超声检查时偶然发现。肿瘤较大时可出现下腹胀痛、坠胀感，或压迫膀胱、直肠引起尿频、便秘。若发生肿瘤扭转（蒂扭转）或破裂，则引起急性剧烈腹痛。诊断主要依靠影像学检查，特别是经阴道或经腹超声，典型表现为卵巢内边界清晰的混合性包块，内部可见无回声区（液体）、高回声团（脂肪、毛发）及强回声伴声影（牙齿、骨骼）。血清肿瘤标志物（如CA19-9、AFP、HCG）在良性畸胎瘤中可轻度升高，但对诊断特异性不高；在未成熟畸胎瘤中，AFP可能显著升高，对评估恶性程度有参考价值。

4. 治疗原则与方法。治疗以手术为主，具体方案取决于患者的年龄、生育要求、肿瘤性质（良恶性）和分期。

   • 成熟性囊性畸胎瘤（良性）：首选腹腔镜卵巢囊肿剥除术，在完整剥除囊肿的同时，最大限度地保留正常的卵巢组织，保护患者的生育功能和内分泌功能。术中需注意防止囊内油脂样内容物污染腹腔引起化学性腹膜炎。
   • 未成熟性畸胎瘤（恶性）：治疗目标是完整切除肿瘤并进行精确的手术病理分期。对于有生育要求的年轻早期患者，可考虑行保留生育功能的手术（如患侧附件切除+分期手术）。术后根据肿瘤分期和病理分级，可能需要进行辅助化疗（常用方案为BEP或EP方案）以降低复发风险。

5. 预后、复发与随访。良性成熟性囊性畸胎瘤预后极佳，术后复发罕见，但双侧卵巢同时或先后发生的概率约10-15%。未成熟性畸胎瘤预后与肿瘤分期、病理分级及术后是否进行规范治疗密切相关，总体预后良好，尤其是经过规范手术和化疗后。术后需定期随访，包括妇科检查、盆腔超声和肿瘤标志物检测，以监测复发情况。