IgA肾病
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定义与基本特征
IgA肾病，又称Berger病，是一种以免疫球蛋白A（IgA）在肾脏的肾小球系膜区沉积为主要特征的、最常见的原发性肾小球疾病。它并非单一疾病，而是一组具有共同免疫病理特征的临床综合征。其临床表现多样，但典型的首发症状常为发作性的肉眼血尿，尤其与上呼吸道感染同步发生。 -
发病机制与病理生理
其核心机制与异常的黏膜免疫应答和IgA分子的糖基化缺陷有关。患者体内产生的IgA1分子，其铰链区糖基化不完全，形成“半乳糖缺陷型IgA1”。这种异常的IgA1被机体免疫系统识别为异物，刺激产生针对它的自身抗体，两者结合形成免疫复合物。这些复合物随血流到达肾脏，沉积于肾小球系膜区，激活补体系统，引发局部炎症反应（如系膜细胞增生、基质增多），并释放多种细胞因子和生长因子，最终导致肾小球损伤、硬化，以及肾功能逐渐下降。 -
临床表现与分型
临床表现谱极广：①最常见为无症状性血尿和/或蛋白尿，仅在体检时发现镜下血尿或轻度蛋白尿。②约30%-40%患者以反复发作的肉眼血尿起病，常与扁桃体炎等黏膜感染同时或紧随其后发生。③部分患者表现为蛋白尿，甚至大量蛋白尿（>3.5g/天），出现肾病综合征（如水肿、低蛋白血症）。④少数患者起病时即伴有高血压和肾功能不全。病情进展速度差异巨大。 -
诊断与评估
诊断的金标准是肾穿刺活检病理检查。光镜下典型改变为肾小球系膜细胞增生和基质增多；免疫荧光可见系膜区以IgA为主的免疫球蛋白呈团块状沉积；电镜下可见系膜区电子致密物沉积。临床上，诊断需结合病史（特别是感染后血尿）、尿液检查（尿沉渣、尿蛋白定量）、肾功能评估（血肌酐、估算肾小球滤过率eGFR）以及排除其他可能导致IgA沉积的疾病（如肝硬化、紫癜性肾炎等）。 -
治疗与预后管理
治疗策略基于风险评估（蛋白尿水平、血压、肾功能和病理严重程度）：①基础支持治疗是基石，包括严格使用RAS抑制剂（如普利类或沙坦类药物）控制血压和降低蛋白尿，以及生活方式干预（低盐饮食、避免感染等）。②对于高风险患者（持续蛋白尿>1g/天且eGFR>50ml/min），除充分支持治疗外，可考虑加用糖皮质激素进行免疫抑制治疗。③针对扁桃体感染反复诱发者，可考虑扁桃体切除术。④新型药物如靶向布地奈德肠溶胶囊、SGLT2抑制剂等，也在特定患者中显示出肾脏保护作用。预后差异大，约20%-40%患者在发病后20-30年内进展至终末期肾病（尿毒症），需要透析或肾移植。