脑静脉窦血栓形成

1. 基本概念与解剖定位
   首先，需要理解“脑静脉窦”是什么。与我们更熟悉的动脉系统不同，脑静脉系统负责将大脑使用过的、含氧量低的血液引流回心脏。脑静脉窦是位于硬脑膜（覆盖大脑的最外层坚韧膜）内的特殊管道，是脑静脉血回流的主要通道。最重要的静脉窦包括上矢状窦、横窦、乙状窦、直窦和海绵窦等。脑静脉窦血栓形成，就是指在这些关键的血流通道内形成了血栓（血凝块），堵塞了静脉回流。

2. 病理生理机制：血流如何受阻及后果
   当血栓在静脉窦内形成并增大时，会造成：

   • 静脉回流受阻：大脑的血液“只进难出”，导致静脉压力增高。
   • 脑脊液吸收障碍：脑脊液主要通过蛛网膜颗粒汇入上矢状窦等静脉窦被吸收。窦内压力增高会妨碍脑脊液吸收，导致交通性脑积水。
   • 颅内压增高：上述两者共同作用，导致颅腔内的压力显著升高。
   • 脑水肿与静脉性梗死：受阻静脉远端的毛细血管压力剧增，血液中的水分渗入脑组织，形成血管源性脑水肿。严重时，静脉完全闭塞，导致相应引流区域的脑组织因缺血缺氧而坏死，即静脉性梗死。这种梗死易伴发出血，形成出血性梗死。
   • 关键点：与动脉梗死（缺血核心明确）不同，CVST的病理过程是动态、可逆的，早期有效治疗可显著改善结局。

3. 主要病因与危险因素
   CVST的病因多样，可分为感染性和非感染性，现代以非感染性为主。核心机制是Virchow三联征（血液高凝状态、血管内皮损伤、血流淤滞）：

   • 遗传性或获得性易栓症：如抗磷脂抗体综合征、蛋白C/S缺乏、抗凝血酶缺乏等。
   • 妊娠期及产褥期：是年轻女性最重要的危险因素，与此时血液的高凝状态有关。
   • 口服避孕药及激素治疗。
   • 头部及全身性感染：如中耳炎、乳突炎、鼻窦炎、脑膜炎、全身性脓毒症等（过去常见，现已减少）。
   • 血液系统疾病：如真性红细胞增多症、血小板增多症、严重贫血等。
   • 全身性疾病：系统性红斑狼疮、白塞病、炎症性肠病等。
   • 头部外伤、腰椎穿刺、脱水、恶性肿瘤等。
   • 约15%的患者病因不明（特发性）。

4. 临床表现：多样且缺乏特异性
   症状取决于血栓形成的部位、范围、速度及继发的脑损伤程度。常见表现包括：

   • 颅内压增高相关症状：头痛（最常见，约90%，常为弥漫性、进行性加重）、呕吐、视乳头水肿。
   • 局灶性神经功能缺损：取决于受累静脉区域，如肢体无力、感觉异常、言语障碍、癫痫发作（局灶性或全身性）。
   • 意识障碍：从嗜睡到昏迷，提示病情严重。
   • 特殊静脉窦受累的综合征：如海绵窦血栓可出现眼痛、球结膜水肿、眼球突出、眼肌麻痹；皮层静脉血栓可导致单纯的局灶性神经症状或癫痫。
   • 亚急性或慢性起病多见，易被误诊为偏头痛、特发性颅内压增高或脑肿瘤。

5. 关键诊断方法与影像学特征
   诊断依赖于神经影像学，尤其是血管成像。

   • 首选检查：头颅磁共振静脉成像/头颅CT静脉成像。MRV/CTV能直接显示静脉窦内的充盈缺损（血栓征象）及侧支循环建立情况。
   • 辅助检查：头颅MRI平扫+增强。可显示静脉性梗死（常不符合动脉供血区分布）、出血性转化、脑水肿以及静脉窦内血栓信号（血栓在T1、T2像上随时间呈现特征性信号演变）。
   • 金标准：数字减影血管造影。因有创，仅在诊断困难或计划介入治疗时使用。
   • 腰椎穿刺：脑脊液压力常显著升高，生化细胞学检查有助于排除感染或炎性疾病。

6. 治疗原则与方案
   治疗目标是开通血管、治疗原发病、控制并发症。

   • 急性期抗凝治疗：是基石，无论有无出血性梗死都应尽早启动。首选治疗剂量低分子肝素或普通肝素静脉泵入。其目的是防止血栓蔓延、促进自发性再通，并可降低死亡和致残风险。
   • 对症治疗：降颅压（甘露醇、高渗盐水、必要时去骨瓣减压）、抗癫痫治疗、控制感染等。
   • 血管内介入治疗：适用于充分抗凝后病情仍恶化、昏迷或有大面积出血性梗死的患者。方法包括机械取栓、导管接触性溶栓或两者结合。
   • 病因治疗：积极寻找并处理上述危险因素，如停用避孕药、治疗易栓症、控制感染等。
   • 长期治疗：急性期后通常转为口服华法林（目标INR 2.0-3.0）或新型口服抗凝药，疗程根据病因决定，通常为3-12个月，复发或存在持续高危因素者需长期甚至终身抗凝。

7. 预后与转归
   总体预后优于动脉性卒中。约80%的患者可完全康复或仅遗留轻度后遗症。死亡率已从过去的30-50%降至约5-10%。预后不良因素包括：高龄、昏迷、颅内出血、后颅窝受累、严重感染或恶性肿瘤。幸存者可能遗留头痛、视力障碍、癫痫或认知功能障碍等长期问题，需要随访管理。