支气管扩张症

1. 定义与基本概念：支气管扩张症是一种慢性、进行性的呼吸系统疾病，其特征是由于支气管壁的肌肉和弹性组织遭到破坏，导致一支或多支支气管发生永久性、不可逆的病理性扩张。简单理解，就是肺部的一些呼吸管道（支气管）因为反复损伤，变得像吹得过饱的气球一样松弛、扩张，失去了正常的结构和功能。

2. 核心病理生理机制：其发生主要基于“恶性循环”理论。通常起始于一个初始损伤，如严重的肺部感染（如百日咳、麻疹、肺结核）、吸入异物或免疫缺陷。损伤导致气道壁结构（尤其是纤毛清除系统）被破坏，使得分泌物清除能力下降。分泌物（痰液）滞留成为细菌滋生的温床，引发反复或慢性的细菌感染。这种持续的感染进一步加剧气道壁的炎症和破坏，形成“感染-炎症-破坏-感染”的恶性循环，最终导致支气管永久性扩张、变形。

3. 主要病因与分类：根据病因可分为以下几类：

   • 感染后性：最为常见，由儿童期或成年期的严重下呼吸道感染引起。
   • 特发性：部分患者找不到明确的病因。
   • 继发性：
     • 免疫缺陷：如低免疫球蛋白血症。
     • 先天性疾病：如囊性纤维化（西方常见病因）、原发性纤毛不动综合征（纤毛无法摆动清除痰液）、α1-抗胰蛋白酶缺乏症。
     • 气道阻塞：肿瘤、异物或淋巴结压迫导致远端支气管反复感染。
     • 自身免疫/炎症性疾病：如类风湿关节炎、炎症性肠病、系统性红斑狼疮等可伴有支气管扩张。

4. 临床表现（症状与体征）：典型症状被称为“经典三联征”：

   • 慢性咳嗽：持续数月或数年。
   • 大量咳脓痰：每日痰量可达数十至数百毫升，静置后可分层（上层泡沫、中层混浊黏液、下层坏死沉淀）。痰量在晨起或体位变动时增多。
   • 反复咯血：由于扩张支气管壁上的血管破裂所致，从痰中带血到大量咯血不等。
   • 其他常见症状包括呼吸困难、乏力、发热（感染急性加重时）。典型体征是肺部固定部位的湿性啰音（水泡音），有时可伴有杵状指（趾）。

5. 诊断方法：诊断需结合临床和影像学。

   • 高分辨率胸部CT：是诊断的金标准。可清晰显示扩张的支气管呈“轨道征”（纵向切面）或“印戒征”（横向切面，扩张的支气管伴行细小的肺动脉）。
   • 胸部X线：可作为筛查，但敏感度较低。
   • 痰培养：确定致病微生物（常见为铜绿假单胞菌、流感嗜血杆菌等），指导抗生素使用。
   • 肺功能检查：评估气流受限程度，多表现为阻塞性通气功能障碍。
   • 病因学检查：为寻找根本原因，可能需要进行免疫球蛋白检测、汗液氯离子试验（排查囊性纤维化）等。

6. 治疗原则与管理：治疗目标是控制症状、减少急性加重、改善生活质量、延缓疾病进展。这是一项长期综合管理。

   • 气道廓清治疗：基石治疗。通过体位引流、拍背、主动循环呼吸技术或使用振荡呼气正压装置等物理方法，帮助患者每日有效排痰。
   • 抗菌药物：
     • 急性加重期：根据痰培养结果使用口服或静脉抗生素，疗程通常较长（14天或更久）。
     • 长期抑菌治疗：对于频繁急性加重（每年≥3次）或痰中持续存在铜绿假单胞菌的患者，可长期使用大环内酯类抗生素（如阿奇霉素，利用其抗炎作用）或吸入性抗生素（如妥布霉素、粘菌素）。
   • 支气管舒张剂：如吸入β2受体激动剂，可缓解气流受限和呼吸困难。
   • 化痰药物：如吸入高渗盐水或甘露醇，可增加痰液水分，利于咳出。
   • 手术治疗：适用于病变局限、反复感染或大咯血药物控制不佳的患者，可行肺叶或肺段切除术。重症患者可考虑肺移植。

7. 并发症与预后：

   • 主要并发症包括：大咯血、呼吸衰竭、肺源性心脏病、慢性呼吸衰竭、淀粉样变等。
   • 预后：因人而异。通过积极的综合管理和控制感染，多数患者可以稳定病情，维持较好的生活质量。预后不良因素包括：铜绿假单胞菌定植、肺功能严重下降、频繁急性加重、合并其他严重疾病以及存在系统性病因（如免疫缺陷）。