妊娠合并血小板减少症

1. 基本定义与分类
   妊娠合并血小板减少症是指妊娠期间，孕妇外周血血小板计数低于正常参考值下限（通常定义为<100×10⁹/L）。这是妊娠期第二常见的血液系统异常（仅次于贫血）。根据病因，主要分为三类：妊娠期血小板减少症、免疫性血小板减少症、继发性血小板减少症（如子痫前期、HELLP综合征、血栓性血小板减少性紫癜等所致）。

2. 最常见类型：妊娠期血小板减少症
   这是妊娠期血小板减少最常见的原因，约占75%。其特点是：

   • 发生机制：尚不完全明确，可能与妊娠期血液稀释、血小板破坏轻度增加有关。
   • 特点：通常发生于妊娠中晚期，血小板计数多为轻度至中度减少（通常>70×10⁹/L），无出血症状，孕妇既往无血小板减少病史。
   • 胎儿影响：通常对胎儿及新生儿无不良影响，不增加新生儿血小板减少的风险。
   • 预后：血小板计数多在分娩后短时间内自行恢复正常，预后良好。

3. 重要鉴别类型：免疫性血小板减少症
   这是妊娠前已存在或妊娠期新发的自身免疫性疾病，约占3-4%。

   • 发生机制：孕妇体内产生针对自身血小板的抗体，导致血小板在脾脏等单核-巨噬细胞系统中被破坏。
   • 特点：血小板减少程度不一，可从轻度到重度（可<50×10⁹/L），可能伴有皮肤黏膜出血点、瘀斑等出血倾向。孕妇既往可能有出血病史。
   • 胎儿/新生儿影响：母体的抗血小板抗体（IgG型）可通过胎盘，导致约10%的新生儿发生一过性血小板减少，增加颅内出血等严重并发症的风险。因此，新生儿出生后需密切监测血小板计数。

4. 继发于妊娠期并发症的类型
   这是需要高度重视的一类，常是严重妊娠并发症的表现之一。

   • 子痫前期/HELLP综合征：是妊娠期病理性血小板减少的重要原因。其机制涉及血管内皮损伤、血小板激活和消耗。血小板减少程度与疾病严重性相关，是评估病情和决定终止妊娠时机的重要指标。
   • 血栓性微血管病：如血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征，罕见但危重，以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和多器官功能障碍为特征。
   • 其他：严重感染、弥散性血管内凝血、药物影响、遗传性疾病等。

5. 诊断与评估流程
   诊断依靠详尽的病史、体格检查和实验室检查。

   • 病史：询问出血史、既往血小板减少史、自身免疫病史、用药史。
   • 体格检查：注意皮肤黏膜出血体征、肝脾肿大、高血压、蛋白尿等。
   • 实验室检查：① 全血细胞计数：确诊血小板减少及其程度。② 外周血涂片：评估血小板形态，排除假性血小板减少，寻找破碎红细胞（提示微血管病）。③ 凝血功能检查：通常正常，有助于与凝血功能障碍鉴别。④ 病因相关检查：如抗核抗体、抗磷脂抗体、肝功能、乳酸脱氢酶、结合珠蛋白、ADAMTS13活性等，根据临床疑诊选择。

6. 治疗原则与围产期管理
   治疗取决于血小板减少的病因、严重程度、孕周及母胎状况。

   • 妊娠期血小板减少症：通常无需特殊治疗，定期监测血小板计数即可。
   • 免疫性血小板减少症：
     • 治疗指征：有出血症状，或血小板计数<30×10⁹/L，或计划分娩/手术需要提升血小板水平。
     • 一线治疗：糖皮质激素或静脉注射免疫球蛋白。
     • 二线治疗：包括血小板生成素受体激动剂、脾切除（孕早期后极少用）等。
   • 继发性血小板减少症：主要针对原发病治疗。例如，对于子痫前期/HELLP综合征，最根本的治疗是终止妊娠；对于血栓性微血管病，可能需要血浆置换等特殊治疗。
   • 分娩期管理：
     • 分娩方式：血小板计数通常不是决定分娩方式的绝对指标。剖宫产主要适用于有产科指征者。当血小板<50×10⁹/L时，阴道分娩和剖宫产的出血风险均增加，需充分准备。
     • 麻醉方式：硬膜外麻醉或腰麻对血小板计数有要求（通常要求>80×10⁹/L，但各机构标准不一），需麻醉医师严格评估。
     • 产时准备：备好血小板悬液，用于活动性出血或紧急手术时输注。
   • 新生儿管理：对于免疫性血小板减少症孕妇所生的新生儿，出生后需立即检测脐血或新生儿血小板计数，并动态监测，警惕新生儿颅内出血。严重者需IVIG或糖皮质激素治疗，甚至输注血小板。