急性脊髓炎

1. 基本定义与定位
   急性脊髓炎是一种由感染、自身免疫等多种原因引起的脊髓非特异性炎症性疾病。其核心特征是脊髓实质的急性、横贯性、炎症性损害。这里的“急性”指起病迅速，通常在数小时至数天内症状达到高峰；“横贯性”意味着炎症常常比较弥漫，影响到脊髓某个节段水平面上几乎所有的神经传导束，导致该节段平面以下的感觉、运动和自主神经功能同时出现障碍。

2. 病因与发病机制
   确切病因尚不完全明确，目前被认为是多种因素共同作用的结果，主要分为以下几类：

   • 感染与免疫反应：这是最常见的关联因素。许多患者在发病前1-4周有上呼吸道、胃肠道或其他部位的病毒感染史（如疱疹病毒、流感病毒、EB病毒等）。其机制并非病毒直接侵犯脊髓，而是病毒感染后触发了机体异常的自身免疫反应，产生的抗体或免疫细胞错误地攻击了脊髓的正常组织，导致炎症、水肿和神经细胞损伤。
   • 疫苗接种后反应：罕见，作为一种可能的免疫激活事件。
   • 特发性：即经过详细检查仍找不到明确病因。
   • 作为系统性疾病的一部分：可见于系统性红斑狼疮、干燥综合征、视神经脊髓炎谱系疾病等自身免疫病，其中后者与一种名为“水通道蛋白-4抗体”的自身抗体密切相关，是其重要的表现形式。

3. 核心病理生理与临床表现
   脊髓发生炎症、水肿和神经细胞变性坏死。症状严重程度取决于病变的脊髓节段和损害范围。典型表现为：

   • 运动障碍：病变节段以下出现驰缓性瘫痪（早期因脊髓休克，表现为肌张力低、腱反射消失），之后（通常2-4周）可能转为痉挛性瘫痪（肌张力增高、腱反射亢进、出现病理反射）。
   • 感觉障碍：病变节段以下所有感觉（痛觉、温度觉、触觉、深感觉）减退或消失，在感觉正常与消失的交界处常有一感觉过敏带。
   • 自主神经功能障碍：
     • 括约肌功能障碍：早期出现尿潴留（膀胱充满尿液但无法排出），后期可能转为尿失禁。大便同样出现便秘或失禁。
     • 其他：病变节段以下皮肤干燥、无汗，指甲和趾甲营养障碍等。
   • 急性期全身症状：部分患者可伴有低热、乏力等。

4. 诊断流程与关键检查
   诊断主要依靠临床表现，并通过以下检查排除其他疾病并确认：

   • 神经影像学检查：脊髓磁共振（MRI）是首选和最重要的检查。典型的表现为病变脊髓节段内T2加权像上出现片状或斑片状高信号（代表水肿和炎症），相应节段脊髓可增粗。增强扫描可见斑片状强化。MRI能清晰显示病变部位、范围，并有助于排除肿瘤、血管畸形等。
   • 脑脊液检查：腰椎穿刺抽取脑脊液化验。典型改变为：压力正常或轻度升高；白细胞数正常或轻度增多（以淋巴细胞为主）；蛋白含量正常或轻度增高（出现“蛋白-细胞分离”现象，即蛋白增高明显而细胞数轻度增高或正常，提示神经根受累）；糖和氯化物含量正常。此检查主要用于排除细菌性脑膜脊髓炎。
   • 电生理检查：体感诱发电位和运动诱发电位可评估感觉和运动传导通路是否完整，辅助定位和判断预后。
   • 血液检查：包括血常规、自身免疫抗体谱（如抗核抗体、抗ds-DNA抗体等）、感染相关抗体（如病毒抗体）、以及特异性抗体检测（如针对视神经脊髓炎谱系疾病的“水通道蛋白-4抗体”和“髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体”），这对明确病因分型至关重要。

5. 鉴别诊断
   需要与以下疾病仔细区分：

   • 吉兰-巴雷综合征：表现为对称性四肢驰缓性瘫痪，但感觉障碍相对较轻，且为周围神经病变，无明确的脊髓平面，脑脊液呈特征性的蛋白-细胞分离。
   • 脊髓压迫症：如肿瘤、脓肿、血肿等，脊髓MRI可明确显示压迫物。
   • 脊髓血管病：如缺血性脊髓梗死或出血，起病极为迅速，MRI表现与炎症不同。
   • 视神经脊髓炎谱系疾病：这是一种独立的疾病，除脊髓炎外，常伴有视神经炎，AQP4抗体阳性率高。

6. 治疗原则与方案
   治疗目标是减轻脊髓炎症水肿，防止继发损伤，促进神经功能恢复。

   • 急性期治疗：
     • 免疫治疗：大剂量糖皮质激素（如甲泼尼龙）冲击治疗是首选，能迅速抑制炎症和免疫反应。对于重症或激素效果不佳者，可考虑加用静脉注射免疫球蛋白或进行血浆置换，以清除血液中的致病抗体和炎性因子。
     • 对症与支持治疗：至关重要。包括：预防和治疗呼吸道感染（尤其高位颈髓受累时）；管理排尿障碍（留置导尿，预防泌尿系感染）；预防压疮（定期翻身、保持皮肤干燥清洁）；预防深静脉血栓（使用弹力袜、抗凝药物）；康复训练早期介入（肢体被动活动、保持功能位）。
   • 恢复期治疗：以综合康复治疗为主，包括物理治疗、作业治疗、针灸、理疗等，促进肌力恢复、改善肢体功能、训练排尿排便。同时治疗原发疾病（如针对NMOSD进行长程免疫抑制治疗）。

7. 预后与转归
   预后差异较大，取决于病因、病变严重程度、脊髓损害范围以及是否早期得到有效治疗。总体而言：

   • 约三分之一患者恢复良好，可基本不留残疾。
   • 三分之一患者遗留中度残疾，如行走需要辅助。
   • 另外三分之一患者预后较差，可能遗留严重残疾，如截瘫、大小便失禁，需要长期护理。高位颈髓受累可能影响呼吸功能，危及生命。部分患者可能复发，特别是与自身免疫病相关者。